Лангергансоклеточный гистиоцитоз

У девочки Langerhans cell histiocytosis (анамнез прочитайте/посмотрите во вчерашнем посте). По-русски заболевание называется гистиоцитоз X (икс) или лангергансоклеточный гистиоцитоз. В видео доктор говорит, что это заболевание не является онкологией. Хотя это до сих пор дискутабельный вопрос. Одни ученые считают, что спонтанные ремиссий и благоприятный прогноз говорят в пользу доброкачественности заболевания. Другие ученые считают, что раз есть пролиферация мутировавших клонов гистиоцитов, с возможной диссеминаций по органам и тканям, а также ответ на химиотерапию - говорят в пользу онкологии. Как бы там ни было, при заболевании, гистиоциты Лангерганса (которые в норме являются макрофагами кожи, и мы писали о них в этом посте размножаются и заселяют другие органы и ткани. Чаще всего поражаются кости, обычно кости черепа или трубчатые кости, поражение позвоночника, как в данном случае, не является типичным. В курсе “Гематология“ на платформе Эскулапия мы проходим это заболевание. На платформу теперь будут добавляться кусочки подобных документальных и художественных фильмов к различным заболеваниям, которые мы проходим - чтобы заболевания лучше запоминались. Существует несколько форм гистицитоза (конкретные формы не спрашивают в usmle, но мы решили подписать, раз разбираем эту болезнь): 1) Унифокальный - один “фокус“ (орган) поражения. Как правило, кость скелета, чаще череп. Раньше называлось эозинофильной гранулемой, но это название устарело, хотя помимо гистиоцитов в пораженных областях есть и эозинофилы. 2) Мультифокальный моносистемный - наблюдаемый в основном у детей, многоочаговый моносистемный ГКЛ характеризуется лихорадкой, поражением костей и диффузными высыпаниями а коже, обычно на волосистой части головы и в ушных каналах. В 50% случаев поражается гипофиз, что часто приводит к несахарному диабету. Триада несахарного диабета, экзофтальма и литических поражений костей известна как триада Ханда-Шюллера-Кристиана. Пик начала приходится на возраст 2–10 лет. 3) Мультифокальный мультисистемный (болезнь Леттерера-Сиве) - представляет собой часто быстро прогрессирующее заболевание, при котором клетки Лангерганса пролиферируют во многих тканях. В основном это наблюдается у детей в возрасте до 2 лет, и прогноз плохой: даже при агрессивной химиотерапии пятилетняя выживаемость составляет всего 50% 4) Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз - является уникальной формой, поскольку он встречается почти исключительно у курильщиков сигарет. В настоящее время считается формой интерстициального заболевания легких, связанного с курением. Некоторые пострадавшие полностью выздоравливают после прекращения курения, но у других развиваются долговременные осложнения, такие как легочный фиброз и легочная гипертензия. Если сейчас наши ученики заглянут на платформу - то рекомендуем послушать лекцию и выучить специфические гистологические признаки заболевания, которые мы ращбираем в лекции - гранулы Бирбека, CD1a, S100. Всегда Ваша, Esculapia