Хирургическое лечение ребёнка с редким генетическим заболеванием синдромом DICER1

🏥В отделение общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России поступают пациенты с редкими генетическими и хирургическими заболеваниями. Одна из таких редких генетических патологий — синдром DICER 1, при котором в организме ребёнка с раннего возраста образуется большое количество опухолей в разных органах. Девочке, поступившей в наш Центр с такой редкой патологией, всего 1 год и 10 месяцев. Но, несмотря на свой возраст, она уже перенесла 5 сложных операций по удалению опухолей различной локализации. При поступлении у ребёнка обнаружено опасное осложнение — кишечная инвагинация — разновидность кишечной непроходимости. При эндоскопическом обследовании из-за большого количества спаек в брюшной полости врачам не удалось пройти эндоскопом в нужные отделы кишечника. В этом случае свою работу начинают детские хирурги. Установлено, что большой инвагинат в правых отделах кишечника, который хорошо определяется при пальпации и подтверждён с помощью рентгенологического исследования, вызван наличием полипов, которые хирургам необходимо удалить. Сегодня в современной хирургии при таких видах операций используют щадящую методику удаления полипов — энтеротомию, при которой хирурги не резецируют отделы кишечника, тем самым сохраняя его длину и предотвращая в последствии такое осложнение, как синдром короткой кишки. Такие ювелирные операции удаления полипов без повреждения стенки кишки возможны, благодаря высокотехнологичному оборудованию и высокому профессионализму детских хирургов. О том, как проходила операция рассказывает Дьяконова Елена Юрьевна — д.м.н., врач высшей категории, детский хирург, заведующая отделением общей и плановой хирургии НМИЦ здоровья детей Минздрава России